Primair scleroserende cholangitis

Primair scleroserende cholangitis (PSC) is de meest voorkomende galwegziekte in de Westerse wereld. Deze ziekte kenmerkt zich door ontsteking, verstopping en fibrose (verlittekening) van de galwegen in en buiten de lever. Hierdoor kan een belemmerde galafvloed ontstaan, met geelzucht, jeuk en/of koorts. Na verloop van jaren kan levercirrose ontstaan. Ongeveer 10-15% van alle PSC patiënten ontwikkelt uiteindelijk galwegkanker (cholangiocarcinoom). De oorzaak van PSC is niet goed bekend. Verondersteld wordt dat de ziekte een immunologische oorsprong heeft. Het merendeel van de PSC patiënten (ongeveer 70-80%) heeft ook een inflammatoire darmziekte (IBD). Ongeveer de helft van alle PSC patiënten heeft geen klachten ten tijde van de diagnose. Screening op PSC door middel van herhaald bloedonderzoek (mn alkalische fosfatase (AF)) bij IBD patiënten is daarom noodzakelijk. De diagnose PSC wordt gesteld op basis van bloedonderzoek en magnetische resonantie cholangiografie (MRCP) of endoscopische retrograde cholangio- pancreaticografie (ERCP). Ook in een leverbiopsie kunnen, bij een deel van de patiënten, typische galwegveranderingen zichtbaar zijn.

Behandeling

Momenteel is er nog geen behandeling voor PSC beschikbaar die het ziektebeloop belangrijk beïnvloedt. Het best onderzochte geneesmiddel is ursodeoxycholzuur (UDCA). Dit middel geeft vermindering van ziekteprogressie met betere overleving en minder noodzaak van levertransplantatie. Bij een groot deel van de PSC patiënten verbetert de bloeduitslagen echter nauwelijks met ursodeoxycholzuur. Momenteel wordt onderzoek gedaan naar varianten van UDCA, zoals nor-UDCA, waarvan in voorlopig onderzoek meer effect gezien wordt. Een deel van de PSC patiënten zal uiteindelijk een levertransplantatie ondergaan, met gemiddeld goede resultaten. Dit is vooral het geval bij herhaalde cholangitis (infectie vanuit de galwegen), dysplasie (onrustige cellen, vaak in een galwegvernauwing), jeuk of cirrose. In het LUMC wordt een grote populatie IBD en PSC patiënten behandeld. Ook heeft u de mogelijkheid om, in overleg met uw arts, deel te nemen aan onderzoeken naar nieuwe behandelingen, zoals nof-UDCA.

Klik op deze link voor een overzicht van lopende studies op het gebied van leverziekten.