Primaire Biliaire Cirrose

Primaire Biliaire Cirrose (PBC) is een leverziekte waarbij de kleinere galwegen in de lever zelf ontstoken raken en stuk gaan. De naam PBC is eigenlijk verkeerd, omdat er in het begin geen cirrose is. Primaire biliaire cholangitis (galwegontsteking) zou een betere naam zijn. Deze kleine galwegen kunnen alleen in een leverbiopsie gezien worden en niet op foto's van de galwegen (als MRCP of ERCP). Er ontstaat dan een tekort aan kleine galwegen in de lever, waardoor de galafvloed onvoldoende wordt (cholestase). Dit is in het bloed te zien aan een stijging van alkalisch fosfatase (AF) en ook vaak van gamma glutamyl transferase (GGT). Meer dan 90% van de PBC patiënten heeft antimitochondriale antistoffen (AMA) in het bloed. Het beeld in een leverbiopsie is veelal kenmerkend. Soms zijn er bijkomende autoimmuunziekten, bijvoorbeeld schildklierziekte, Raynaud fenomeen (pijnlijke verkleurde vingers in de koude) of Sjoegren syndroom (met droge mond en ogen). Uiteindelijk ontstaat cirrose en geelzucht (icterus) als het bilirubine boven 50 umol/l komt en kunnen ook de complicaties van cirrose optreden.

Behandeling

Het slikken van ursodeoxycholzuur (UDCA) verbetert bij een deel van de patienten de bloeduitslagen. Met name als in bloed het alkalisch fosfatase daalt met deze behandeling verbetert de kans om langer te leven zonder levertransplantatie.

Zodra echter geelzucht ontstaat of ascites (vochtophoping in de buik) en bij cirrose moet tijdig aan levertransplantatie worden gedacht, omdat dit dan de enige behandeling is met overigens goede resultaten. Hiervoor wordt verwezen naar het onderdeel Levertransplantatie.

Ook is het van belang tijdig de comlicaties van cirrose te behandelen.

Een deel van de behandeling vindt plaats in studieverband. Desgewenst kunt u met uw arts overleggen of u hieraan kunt deelnemen. Klik op deze link voor een overzicht van lopende studies op het gebied van leverziekten.